Diaibéiteas insipidus i leanbh

Tugtar paiteolaíocht inchríneacha ar Diaibéiteas mellitus, a tharlaíonn i gcoinne chúlra laghdú géar i dtáirgeadh vasopressin nó sárú ar a ghníomh. Sa chéad chás, forbraíonn foirm lárnach an ghalair, sa dara ceann, an cineál paiteolaíoch duánach (nephrogenic), ina bhfuil méid an hormóin leordhóthanach, ach mar gheall ar roinnt athruithe sa chorp, cailleann na gabhdóirí a n-íogaireacht dó.

Is féidir leis an ngalar dul i bhfeidhm ar dhuine fásta agus ar leanbh araon. Tá roinnt cosúlachtaí agus difríochtaí idir diaibéiteas insipidus i leanaí ó na léirithe ar phaiteolaíocht aosach. Tuilleadh faoi seo san alt.

Maidir le vasopressin

Déantar hormón antidiuretic a tháirgeadh i núicléis áirithe den hypothalamus, áit a gcomhcheanglaíonn sé le substaintí próitéine iompair ar leith agus a théann isteach sa neurohypophysis. Anseo tá vasopressin suite go dtí go dteastaíonn a ghníomh ón gcomhlacht.

Rialaíonn na táscairí seo a leanas scaoileadh an hormóin san fhuil:

• brú osmotic na fola agus na fual (is ísle na táscairí, is airde leibhéal an hormóin sa tsruth fola);
• toirt na fola a scaiptear;
• táscairí brú fola;
• dúlagar agus codladh (san oíche, méadaíonn leibhéal na substaintí atá gníomhach ó thaobh hormóin de, agus laghdaíonn méid na fual a tháirgtear);
• gníomh an chórais renin-angiotensin-aldosterone;
• pian, borradh mothúchán, gníomhaíocht choirp - méadaíonn siad táirgeadh vasopressin;
• nausea agus laghdú criticiúil ar shiúcra fola - spreagann scaoileadh cuid mhór den hormón san fhuil.

Tá paiteolaíocht an hypothalamus agus an fhaireog pituitary ar cheann de na cúiseanna le forbairt an ghalair

Teastaíonn vasopressin ón gcorp chun go leor uisce a choinneáil trína ionsú droim ar ais le linn fual a fhoirmiú. Déantar gníomh na substainte atá gníomhach ó thaobh hormóin de mar gheall ar ghabhdóirí íogaire speisialta atá logánaithe ar dhromchla cealla na bhfeadán bailithe agus lúb Henle.

Tacaítear le leibhéal an uisce sa chorp ní amháin le gníomh vasopressin, ach freisin le “lár an tart”, atá logánaithe sa hypothalamus. Le méid suntasach sreabhán a bhaint den chorp agus méadú ar thiúchan osmotic na fola, tá an t-ionad íogair seo ar bís. Fuallann duine go leor, faoi seach, tá fonn air deoch a ól.

Príomhchúiseanna an ghalair

Tá an chuid is mó de chásanna diaibéiteas insipidus i leanaí idiopathic. Is féidir na hairíonna a fhorbairt ag aois ar bith, ach níos minice tarlaíonn sé seo sa tréimhse réamhscoile. Tá an cineál galair idiopathic tréithrithe ag mífheidhmiú an réigiúin hypothalamic-pituitary, áit a bhfuil na cealla atá freagrach as táirgeadh an vasopressin hormone antidiuretic suite.

Creidtear go bhféadfadh aimhrialtachtaí ó bhroinn a bheith sa réimse seo a ghníomhaíonn tosú an ghalair faoi thionchar tosca díobhálacha seachtracha agus inmheánacha.

Is féidir le diaibéiteas insipidus i leanaí forbairt i gcoinne chúlra siondróm iar-thrámaigh. Tarlaíonn sé mar thoradh ar dhamáiste do bhonn an chloigeann, forbairt éidéime cheirbreach mar gheall ar dhamáiste meicniúil. Cúis eile a d’fhéadfadh a bheith leis ná oibríochtaí agus ionramhálacha néar-mháinliachta.

Tá cásanna ar eolas faoi fhorbairt an ghalair tar éis 30-45 lá ón nóiméad a gortaíodh trámach na hinchinne. Tugtar polyuria den sórt sin (barraíocht fual, arb é an príomh-symptom diaibéiteas insipidus) buan.

Is féidir leis an ngalar i leanaí tarlú mar thoradh ar roinnt ionfhabhtuithe:

• fliú
• breoiteacht sicín;
• leicneach;
• casacht;
• meiningíteas

Is fachtóir spreagúil féideartha den ghalar é forbairt an phróisis thógálacha

Tábhachtach! Is féidir le hionfhabhtuithe ainsealacha nach bhfuil chomh contúirteach ar an gcéad amharc, mar athlasadh na tonsailí, agus galair na nasopharynx, páirt a ghlacadh sa phróiseas freisin.

Tarlaíonn diaibéiteas insipidus i gcoinne chúlra neuroinfections mar gheall ar sholáthar flúirseach fola don hypothalamus agus an fhaireog pituitary i leanaí, tréscaoilteacht ard soithíoch, agus gnéithe de thréscaoilteacht an bhacainn fhuil-inchinn.

Coinníollacha eile ar féidir forbairt a dhéanamh ar chineál lárnach galair ina gcoinne:

• ionfhabhtuithe intrauterine;
• strus mhothúchánach;
• athruithe hormónacha;
• siadaí an hypothalamus agus an fhaireog pituitary;
• tréimhse chóireála an phróisis meall;
• leoicéime;
• oidhreacht.

Cúiseanna leis an bhFoirm Duánach

Tarlaíonn cineál paiteolaíochta nephrogenic i leanaí toisc nach féidir leis na duáin freagairt go leordhóthanach ar ghníomh hormóin antidiuretic. Is féidir coinníoll den sórt sin a bheith ó bhroinn agus a fháil. Tá sé tréithrithe ag níos lú urú ná mar a bhíonn le gortú lárnach.

Féadann sé forbairt mar thoradh ar anatamaíochtaí ó bhroinn ar anatamaíocht na duáin agus a struchtúir, i gcoinne chúlra hidronephróis, polycystosis, bac ainsealach na duchtanna fuail, pyelonephritis ainsealach.

Manifestations an ghalair

Is féidir le comharthaí diaibéiteas insipidus i leanaí tarlú go géar nó de réir a chéile. Má léiríonn siondróim iar-thrámacha in éineacht le forbairt an ghalair iad féin tar éis cúpla mí, ansin macallaí de néar-chomhoiriúnú - tar éis cúpla bliain.

Is é Polyuria príomh-shíomptóim diaibéiteas insipidus

Is iad na chéad chomharthaí le smaoineamh ar phaiteolaíocht ná polyuria agus polydipsia. Is féidir le leanbh suas le 12 lítear d’uisce fuar a ól in aghaidh an lae. Ní féidir le leachtanna te agus súnna milis mothú tart leanúnach a mhúchadh. Tarlaíonn urination go minic. Ag aon am amháin, is féidir le leanbh tinn suas le 700 ml d’fhual soiléir agus gan dath a eisiamh. Is minic a bhíonn fliuchadh leapa i gceist, agus sin an fáth go bhfuil leanaí in aois scoile an-chasta.

I bhfianaise chúlra aschur seasmhach fuail, tá díhiodráitiú ag forbairt go gasta. Tá sé seo fíor go háirithe i gcás naíonán, toisc nach féidir leo a mian le hól a mhíniú. Tosaíonn an páiste meáchan a chailleadh, bíonn craiceann tirim agus seicní múcasacha le feiceáil, le deora, níl deora le feiceáil, scaoiltear méid beag seile.

Gearánann leanaí faoi nausea go minic, pian bhoilg, pian comhpháirteach agus muscle. Ní dhéantar difear don chroí agus do na soithigh fola, mar riail. D’fhéadfadh go mbeadh buille croí tapa agus titim i mbrú fola ag roinnt leanaí.

Léirítear díhiodráitiú criticiúil i diaibéiteas insipidus leis na hairíonna seo a leanas:

• tinneas cinn trom;
• babhtaí nausea agus vomiting;
• imní mhór;
• laghdú géar ar an bhfís, mothú féile os comhair na súl;
• laghdú ar theocht an choirp;
• ráta croí
• feidhm chognaíoch lagaithe;
• fualann an leanbh dó féin.

Mar aon le hairíonna diaibéiteas insipidus, d’fhéadfadh go dtarlódh athruithe ar fheidhmiú faireoga inchríneacha eile. Is féidir le leanbh fulaingt ó cachexia, dwarfism nó gigantism (paiteolaíocht ó thaobh an hormóin fáis), moill fhorbartha, neamhrialtachtaí míosta in ógánaigh.

Cineál nephrogenic

Diaibéiteas mellitus ó bhroinn le linn toirchis

Is féidir pictiúr cliniciúil a bheith in éineacht le foirm duánach ó bhroinn an ghalair sa chéad sé mhí de shaol an linbh. Ní fhreagraíonn urú iomarcach d’úsáid analógacha vasopressin. Gearánann tuismitheoirí faoi fhorbairt constipation i leanaí, tarlú urlacan, fiabhras.

Sroicheann an méid fuail a scaoiltear in aghaidh an lae 2000 ml. D’fhéadfadh go dtiocfadh forbairt ar imbhuailtí, ar Chonaic lagaithe, laghdú criticiúil ar bhrú fola.

Diagnóisic

Deimhnítear diaibéiteas mellitus i leanaí agus déagóirí ar bhonn sonraí cliniciúla agus saotharlainne. Soiléiríonn an speisialtóir cóireála nuair a bhí na chéad léirithe den ghalar le feiceáil, bunaíonn sé an nasc a d’fhéadfadh a bheith acu le damáiste meicniúil, neuroinfections. Cinntear méid laethúil na fual agus an méid díhiodráitithe, ráta dul chun cinn na hairíonna, láithreacht gaolta breoite.

Cuirtear na modhanna diagnóiseacha seo a leanas i gcrích:

• tomhas laethúil ar an méid fuail a scaoiltear (diuresis laethúil);
• anailís fuail ghinearálta;
• anailís fuail de réir Zimnitsky;
• soiléiriú ar láithreacht siúcra agus próitéiní san anailís;
• bithcheimic fola le táscairí cainníochtúla leictrilítí, úiré, creatiníne, siúcra, colaistéaróil a ríomh;
• cothromaíocht aigéad-bonn.

Is é fualánú an príomh-mhodh chun diagnóis saotharlainne a dhéanamh d’fhorbairt amhrasta paiteolaíochta inchríneacha

Tástáil díhiodráitithe (tiúchan)

Tosaíonn an diagnóis, de ghnáth ag 6 i.n. Tá cead ag an leanbh a ndéantar scrúdú air bia soladach a ithe go heisiach. Ba chóir uisce agus aon leacht eile a chaitheamh amach don tréimhse a léiríonn an dochtúir freastail (ó 4 go 6 huaire an chloig, in aosaigh - suas le 24 uair an chloig).

Ceadaítear an modh go heisiach in ospidéal faoi mhaoirseacht speisialtóirí cáilithe. Déantar an galar a dhearbhú ar bhonn laghdú ar mheáchan an linbh agus an domhantarraingt íseal céanna fuail.

Tástáil le analógach vasopressin

Ba ghnách Desmopressin a úsáid, anois tá Minirin á úsáid níos mó agus níos minice. Tá méadú ar thromchúis shonrach fuail agus laghdú ar a eisfhearadh sna leanaí sin a bhfuil foirm lárnach diaibéiteas insipidus ag gabháil le oideas an druga. Níl a leithéid de léiriú ag gabháil le cineál duánach an ghalair.

Staidéir eile

Tá na modhanna diagnóiseacha seo riachtanach chun príomhchúis fhorbairt fhoirm lárnach an ghalair a aithint. Tugtar tús áite do na modhanna taighde seo a leanas:

• San fhoirm lárnach: x-gha den chloigeann; MRI na hinchinne; Scanadh CT den chófra agus den bolg.
• Le cineál nephrogenic: ultrafhuaime na duáin; tástáil Addis-Kakovsky; urography excretory.

Tábhachtach! Chuathas i gcomhairle le oftailmeolaí, néar-mháinlia, néareolaí.

Difreáil an diagnóis

D’fhonn diagnóis cheart a dhéanamh, is gá idirdhealú a dhéanamh idir insipidus diaibéiteas agus na paiteolaíochtaí sin a léirítear le hairíonna den chineál céanna. Taispeántar gnéithe agus difríochtaí sa tábla.

Gnéithe de chóireáil leanaí

Ar dtús báire, moltar aiste bia. Ní shalann páistí bia le linn cócaireachta. Ba chóir go mbeadh bia go minic, ach i gcodanna beaga. Méadaíonn siad an méid torthaí agus glasraí sa réim bia, táirgí déiríochta agus iasc. Ba chóir do leanaí an oiread agus is mian leo a ól. Tá sé seo riachtanach chun díhiodráitiú a chosc. Tugtar uisce rialta, tae lag, súnna caolaithe agus deochanna torthaí do na páistí.

Braitheann cóireáil an ghalair ar an gcineál diaibéiteas insipidus atá sa chás cliniciúil seo. Le foirm lárnach an ghalair, úsáidtear teiripe ionadaíochta le drugaí antidiuretic bunaithe ar hormón a thabhairt isteach.

Moltar do leanaí an fhoirm táibléid de Desmopressin nó Adiurekrin a úsáid i bhfoirm ointment. Tá na drugaí atá fágtha ar fáil mar phúdar le haghaidh ionanálú tríd an srón. Tá siad dochreidte do leanaí a úsáid, ós rud é go bhféadfadh ionanálú a bheith ina chúis leis an druga dul isteach sna súile.

Is féidir an druga Chlorpropamide a fhorordú do leanaí. Úsáidtear é i gcóireáil diaibéiteas mellitus nach bhfuil ag brath ar inslin, áfach, le foirm neamh-siúcra den ghalar, tá sé in ann an diuresis laethúil a laghdú faoi leath. Ní mór a mheabhrú gur féidir le cógais siúcra fola a ísliú, mar sin tá sé tábhachtach glycemia a rialú le modhanna saotharlainne.

Minirin - duine de na hionadaithe ó analógacha de hormón antidiuretic

Réamhriachtanas chun diaibéiteas lárnach a chóireáil is ea deireadh a chur lena chúis lena fhorbairt. Nuair is féidir, oibrítear próisis meall; forordaítear antaibheathaigh, NSAIDanna, frithhistamíní agus oibreáin díhiodráitithe d’ionfhabhtuithe.

Má tá fachtóir autoimmune i láthair i meicníocht fhorbairt an ghalair, tá sé tábhachtach drugaí hormónacha a úsáid. Tugtar faoi deara éifeachtacht na cóireála sin má aimsítear an phaiteolaíocht go luath.

Cóireáil galar duánach

Sa chás seo, níl teiripe ar leith ann. Taispeánann diuretics Thiazide éifeachtúlacht. Is é an toradh atá air seo méadú ar thiúchan osmotic na fual agus laghdú comhréireach ar a thoirt. Ligeann gníomh den chineál céanna duit NSAIDanna a bhaint amach. Le héifeachtacht a fheabhsú, cuirtear an dá ghrúpa drugaí seo le chéile.

Braitheann prognóis thoradh an ghalair ar an gcúis gur tharla sé. Ba chóir go ndéanfadh inchríneolaí monatóireacht ar leanaí agus go ndéanfaí tástálacha saotharlainne orthu uair sa ráithe. Scrúdú oftailmeolaí agus néareolaí gach sé mhí, CT agus X-gha an ceann uair sa bhliain.