Is galar tromchúiseach de chineál oidhreachtúil é diaibéiteas fosfáite, a dhéantar a dhiagnóisiú go príomha in óige. Teastaíonn monatóireacht agus cóireáil leanúnach uaidh, toisc go bhfuil sé lán le hiarmhairtí agus deacrachtaí tromchúiseacha. Agus sula ndéantar cúiseanna agus comharthaí an ghalair seo a mheas, is gá tosú trí chúpla focal a rá faoina bhfuil i gcoitinne.
Tá diaibéiteas fosfáite ...
Tá cosúlachtaí áirithe ag an ngalar seo le diaibéiteas. Ach má dhéantar diaibéiteas ar an briseán agus má chuirtear isteach ar imoibriú idirghníomhaíocht cille le hinslin, ansin i diaibéiteas fosfáite tógann na duáin an brú. Agus é á fhorbairt, tá sárú ar ionsú droim ar ais fosfair san fhuil sna tubules duánacha, agus laghdaítear a leibhéal go suntasach dá bharr.
Mar gheall ar easnamh fosfair san fhuil, bíonn tionchar mór ar struchtúir chnámh. Ní tharlaíonn foirmiú an chnámharlaigh i gceart, is cosúil go bhfuil lochtanna ann a mbíonn struchtúr neamhghnácha coirp mar thoradh orthu. Dá bhrí sin, is féidir diaibéiteas fosfáite i leanaí a "fheiceáil" leis an tsúil nocht. Ach de réir chuma an linbh amháin, ar ndóigh, ní dhéantar an diagnóis. Déantar diagnóis chríochnúil, a ligeann duit ní amháin a neamhghnáchaíochtaí sa chorp a aithint, ach freisin na hiarmhairtí a d’fhág forbairt an tinnis seo.
Fachtóirí gríosaitheacha
Tarlaíonn forbairt diaibéiteas fosfáite i leanbh i gcoinne chúlra neamhoird ghéiniteacha agus tá sé ar cheann de na léirithe ar rickets oncogenic. Galar ina gcuirtear isteach ar ionsú fosfar ó fhual bunscoile is ea rickets hypophosphatemic (GHF giorraithe). Sa chás seo, tarlaíonn sárú in obair orgán agus córas eile.
Le HFG, tá mífheidhmiú i bhfód fosfáití agus cailciam ón intestine, agus laghdaítear táirgeadh vitimín D sa chorp, atá riachtanach chun gnáthfhoirmiú struchtúir chnámh a dhéanamh. Mar thoradh ar na próisis seo, cuirtear isteach ar an ae, déantar damáiste d’fheidhmiúlacht na gcealla atá freagrach as osteoblasts a tháirgeadh, agus tarlaíonn aimhrialtachtaí i struchtúr an choirp.
Ba chóir a thabhairt faoi deara gur féidir paiteolaíocht agus ó bhroinn a fháil ó GFR. Agus sa dara cás, tá sé oidhreachtúil. Mar a léiríonn cleachtas míochaine, is minic a tharchuirtear an galar seo tríd an líne baineann. Tá sé seo mar gheall ar an crómasóim X, atá i láthair i measc na mban atá nasctha leis an ngéine atá freagrach as feidhmiúlacht osteoblasts. Maidir le fir, ní aistrítear an FIU uathu ach chuig iníonacha.
Is féidir le HFR a fhaightear tarlú in óige agus i daoine scothaosta. Tarlaíonn a fhorbairt i bhformhór na gcásanna i gcoinne chúlra siadaí a fhoirmíonn i struchtúir chnámh nó i bhfíocháin bhog na duáin agus an ae.
Le forbairt diaibéiteas fosfáite, tá struchtúir chnámh ró-fhásta. Ag an am céanna, cailleann siad a ndlús agus éiríonn siad bog. Mar thoradh air seo go léir tá a ndífhoirmiú agus a struchtúr aimhrialta coirp. Agus is minice a fhulaingíonn na hailt rúitín agus glúine ón ngalar seo.
Chun an galar a bhrath ag aois an-óg, beidh ort dul faoi shraith tástálacha diagnóiseacha.
Manifestations an ghalair
Is minic a thosaíonn diaibéiteas fosfáite le feiceáil i leanaí 10-14 mhí d’aois, nuair a thosaíonn siad ag siúl go neamhspleách. Go dtí an pointe seo, d’fhéadfadh go mbeadh comharthaí d’fhorbairt an tinnis seo as láthair go hiomlán.
Is é príomh-shíomptóim HFR moill i bhforbairt fhisiciúil an linbh. Fásann sé go dona agus bíonn sé i bhfad taobh thiar dá chomhghleacaithe maidir leis seo. Tar éis roinnt ama, de réir mar a thosaíonn an leanbh ag siúl, bíonn pianta aige sna géaga, agus bíonn sé cuimilte agus corraitheach dá bharr. Ní féidir le leanaí áirithe a ndearnadh diagnóis orthu le HFR, mar gheall ar phian géar, bogadh ar chor ar bith gan chúnamh.
Ag aois 1.5-2 bliana i leanaí, breathnaítear cuaire ar na foircinní íochtaracha, sárú ar struchtúr na hailt glúine agus rúitín, ramhrú na struchtúr cnámh sa wrist. Sa chás seo, déantar damáiste do cruan fiacail - bíonn sé íogair, agus is féidir le caries dul i gcion ar fhiacla atá díreach brúite. Le haois, déantar an pictiúr cliniciúil a ghéarú agus a fhorlíonadh ní amháin trí chuaire na n-íochtair íochtaracha, ach freisin de chnámha an spine agus na pelvic.
Agus má labhraímid faoi na léirithe ginearálta a bhaineann le GHF, ansin ba cheart idirdhealú a dhéanamh idir na hairíonna seo a leanas ar saintréith den ghalar seo:
- ton muscle laghdaithe;
- spasmophilia, in éineacht le riocht spastach de matáin an duine, an laringe agus na géaga;
- na géaga ísle agus uachtaracha a ghiorrú;
- bréag-bhristeacha;
- cuaire na gcosa i bhfoirm "O" (tá an symptom seo le feiceáil go soiléir sa ghrianghraf).
Cuaire cruth O ar na cosa
Diagnóisic
Ní bhíonn aon fhadhbanna ag baint le diagnóis diaibéiteas fosfáite. De ghnáth, aimsítear an galar seo ar go leor bealaí:
- Scrúdú X-gha
- ag déanamh teiripe le vitimín D.
Tá diaphysis leathan, sárú ar dhlús na struchtúr cnámh mar gheall ar an ábhar méadaithe cailciam agus oistéapóróis le feiceáil go soiléir san íomhá x-gha. Agus teiripe vitimín D á sheoladh, ní fheabhsaíonn riocht an othair, mar is gnách le forbairt gnáth-rickets. Taispeánann scrúdú seachtrach ar othar beag moill i bhforbairt fhisiciúil, cuaire na n-íochtair íochtaracha, an spine agus na pelvis.
Chomh maith leis sin, chun diaibéiteas fosfáite a dhiagnóisiú, déantar tástáil fuail saotharlainne, ina bhfuil méadú ar an ábhar fosfáite san ábhar tástála. Agus i dtástáil fola, tugtar faoi deara easnamh fosfair.
Ach ós rud é go bhfuil laghdú ar leibhéal na fosfáite san fhuil ina saintréith de ghalair eile (mar shampla, galair an fhaireog parathyroid), déantar staidéar breise ar leibhéal an hormóin parathyroid. De ghnáth, le forbairt fosfáit diaibéiteas, méadaítear an hormón seo beagán, agus nuair a thugtar isteach é, tugtar faoi deara íogaireacht laghdaithe na tubules duánach.
Fosfáit Diaibéiteas X-gha
Ní féidir leis an dochtúir diagnóis chruinn a dhéanamh ach amháin tar éis scrúdú iomlán a dhéanamh ar an othar agus na torthaí tástála go léir a fháil a choiscfidh deacrachtaí tromchúiseacha a bheith ann i gcoinne chúlra HFR.
Conas a dhéileáiltear leis?
Is éard atá i gceist le cóireáil fosfáit diaibéiteas iontógáil salainn aigéad fosfarach cailciam agus sóidiam. Ríomhtar a dáileog go docht ar bhonn aonair agus braitheann sé ar mheáchan iomlán an othair. De ghnáth, tógtar iad suas le 4 huaire sa lá ag ráta 10 mg in aghaidh 1 kg meáchain.
Ina theannta sin, taispeántar othair ag glacadh vitimín D, rud a d’fhéadfadh cosc a chur ar neamhoird éagsúla a bheith ann i meitibileacht cailciam. Roghnaítear dosage an vitimín seo ina aonar freisin. Ag tús an chúrsa cóireála, ní théann dáileog an druga thar 0.005 mcg in aghaidh 1 kg meáchain. Thairis sin, méadaíonn sé go 0.03 mcg in aghaidh 1 kg meáchain. Agus dá airde an dáileog, is airde leibhéal an fhosfair san fhuil agus is ísle gníomhaíocht na fosfatáis alcaileach. Le méadú ar an dáileog de vitimín D, déanann siad monatóireacht i gcónaí ar leibhéal na cailciam san fhuil. Má mhéadaíonn sé, laghdaítear an dáileog, ós rud é sa chás seo méadaíonn an dóchúlacht go dtaiscfear salann sna tubules duánacha arís agus arís eile.
D’fhonn treá salainn cailciam agus fosfair ó na intestí a fheabhsú, úsáidtear ullmhóidí cailciam i gcomhcheangal le haigéad citreach. Tóg iad ar feadh i bhfad. Is é 6 mhí an cúrsa cóireála is lú.
Is gá go n-áiríonn teiripe theiripeach diaibéiteas fosfáite tócaifearóil agus vitimín A a ghlacadh, chomh maith le cóirséid ortaipéideacha a chaitheamh. I gcás dífhoirmiú mór ar struchtúir chnámh nó tumaí sna cnámha a bhrath, déantar máinliacht, ach ag deireadh an fháis amháin.
Le forbairt fosfáit diaibéiteas, ní amháin neamhghnáchaíochtaí fisiciúla a urramú, ach meabhrach freisin
Má tá pian mór ag gabháil leis an ngalar, forordaítear scíth leaba d’othair, ag glacadh painkillers agus drugaí frith-athlastacha. I gcéimeanna an loghadh, moltar d’othair dul i mbun teiripe aclaíochta faoi mhaoirseacht speisialtóra. Ina theannta sin, tá massage teiripeach éigeantach, agus fanacht 1-2 uair sa bhliain i sanatoriums leighis agus coisctheacha.
Na hiarmhairtí
Le forbairt diaibéiteas fosfáite, tarlaíonn suaitheadh éagsúla i bpróisis meitibileach, dá bhrí sin tá an galar seo roinnte ina 4 chineál. Meastar gurb é diaibéiteas fosfáit 1 an ceann is fabhraí agus tá dífhoirmiú beag ar struchtúir chnámh ag gabháil leis. Tá galar Cineál 2 tréithrithe ag athruithe suntasacha sna cnámha agus leibhéil ísle fosfair san fhuil. Tá airde an linbh i bhfad níos ísle ná airde a bpiaraí, ach tá a chorp láidir.
Tá diaibéiteas fosfáite Cineál 3 tréithrithe ag deformity cnámh suntasach agus friotaíocht fhuaimnithe le vitimín D. Ag an am céanna, tugtar faoi deara lochtanna cruan fiacail agus crampaí minic sna géaga. Forbraíonn oistéapóróis.
Tá diaibéiteas fosfáite Cineál 4 tréithrithe ag hypovitaminosis, alopecia, dífhoirmiú na fiacla, na géaga níos ísle, an spine agus an pelvis. Thairis sin, tugtar na coinníollacha seo go léir faoi deara ag aois an-óg.
Má labhraímid i dtéarmaí ginearálta faoi éifeachtaí diaibéiteas fosfáite, ba cheart aird a tharraingt ar an méid seo a leanas:
- cuaire an staidiúir agus na géaga íochtaracha;
- moilliú fisiceach;
- sáruithe ar fhoirmiú agus ar shláine na bhfiacla;
- salainn a thaisceadh sna duáin;
- an chuma ar fhadhbanna tromchúiseacha sa todhchaí agus leanbh agus breith linbh á iompar.
Ar an drochuair, tá sé deacair cosc a chur ar na deacrachtaí seo go léir a bheith ann i láthair diaibéiteas fosfáite, go háirithe má aimsítear an galar ag aois níos déanaí. Dá bhrí sin, i láthair tuar oidhreachtúil, moltar scrúdú iomlán a dhéanamh ar an nuabheirthe díreach tar éis breithe.