Is galar hereditary an-annamh é hemochromatosis, ar a dtugtar diaibéiteas cré-umha freisin, a bhaineann le sárú suntasach ar mheitibileacht iarainn i gcorp an duine.
Leis an bpaiteolaíocht seo, ionsúitear an riandúile seo sa bhreis sa stéig agus ansin carnann sí in orgáin agus i bhfíocháin, agus bíonn ró-ualach ann.
Mar thoradh air sin, déantar damáiste don ae, bíonn pianta sna hailt le feiceáil, athraíonn dath an chraiceann, is measa folláine an othair. Ní féidir an galar seo a ghlaoch ró-choitianta, mar sin, ní thuigeann daoine a chuala diagnóis hemochromatosis ar dtús cad é atá ann. Déanann an t-alt cur síos mionsonraithe ar na cúiseanna, na hairíonna agus na modhanna diagnóis is coitianta a úsáidtear, an phaiteolaíocht seo a chóireáil.
Gnéithe den ghalar
Déan idirdhealú idir hemochromatosis bunscoile agus meánscoile. Tá baint ag an gcéad cheann le sóchán géine atá suite ar an séú crómasóim, is é sin, tá sé oidhreachtúil. Tarlaíonn sé i thart ar thriúr as míle, níos minice i measc na bhfear. Tá hemochromatosis hereditary le feiceáil cheana féin i ndaoine fásta, de ghnáth ag 40-60 bliain, i measc na mban fiú níos déanaí.
Hemochromatosis an ae
Cúiseanna seachtracha is cúis le haemagrómatóis thánaisteach agus is féidir é a dhiagnóisiú le iontógáil iomarcach iarainn inár gcorp, mar shampla, le mí-úsáid ullmhóidí iarainn shintéiseacha nó mar thoradh ar fhuilaistriú go minic. Uaireanta is féidir leis forbairt mar chastacht na ngalar fola ina gcuirtear isteach ar mheitibileacht iarainn.
De ghnáth, bíonn 300-1000 mg d’iarann i gcorp mná, fir - thart ar 500-1500 mg. Is cuid de haemaglóibin an chuid is mó de, agus tá an riandúile le fáil in einsímí agus líocha freisin. As an iarann a sholáthraítear le bia, ní ionsúitear ach an deichiú cuid, 1-1.5 mg, de ghnáth, agus le haemagrómatóis méadaíonn an luach seo go 3-4 mg in aghaidh an lae.
Tarlaíonn sé go mbailíonn gram iomlán iarainn i gcorp an othair le bliain, go ndéantar é a thaisceadh san ae, sa chroí, sa pituitary, sa briseán, srl., A chuireann isteach ar a bhfeidhmiú.
Go gairid, forbraíonn an t-othar cioróis, agus forbraíonn 30% ailse ae. Tá an briseán ag fulaingt freisin, rud a fhágann go ndéantar diaibéiteas a fhorbairt.
Mar gheall ar mhífheidhmeanna sa fhaireog pituitary, léirítear neamhghnáchaíochtaí i bhfeidhmiú an chórais atáirgthe: forbraíonn impotence i bhfear, atrophy na magairlí, is féidir le breasts tosú ag fás, agus i measc na mban cuirtear isteach ar an timthriall, laghdaíonn libido. Bíonn damáiste rithime mar thoradh ar dhamáiste don chroí agus, i gcásanna áirithe, cliseadh croí.
Comharthaí
Príomh-airíonna hemochromatosis:
- tuirse, laige;
- meáchain caillteanas
- brú íseal
- mílí na seicní múcasacha, sclera;
- at na hailt, ag dul in olcas a soghluaisteachta;
- libido laghdaithe;
- dorchadas an chraiceann (faigheann sé lí cré-umha nó liath-donn).
Chomh maith leis sin, is féidir comharthaí tobann an ghalair a chur i leith tosú tobann diaibéiteas, cioróis an ae, forbairt cliseadh croí agus ae.
Is é an symptom is suntasaí, ar ndóigh, an chuma atá ar thon craicinn ar leith. Is gnách go mbíonn pigmentation logánaithe ar na lámha, aghaidh, cosa, muineál agus baill ghiniúna. Fanann fillteacha an chraiceann agus na bosa éadrom.
Cúiseanna
Is é an chúis is mó le heredity, is é is cúis le haemagrómatóis bunscoile.
Maidir leis an meánscoil, sainaithníonn saineolaithe na tosca spreagtha seo a leanas:
- heipitíteas víreasach ainsealach B, C;
- sil-leagan fíochán adipose san ae - steatohepatitis neamh-mheisciúil;
- siadaí ae;
- bac ar an ducht pancreatach;
- máinliacht sheachbhóthar portocaval, a d’fhág sárú ar mheitibileacht iarainn;
- iontógáil neamhrialaithe drugaí ina bhfuil iarann;
- leoicéime.
Diagnóisic
Is féidir le gastraenterolaí nó inchríneolaí haemagrómatóis (cód diagnóis de réir aicmiú idirnáisiúnta galair E83.1) a chinneadh bunaithe ar na tosca seo a leanas:
- na hairíonna arb iad is sainairíonna an galar seo;
- stair theaghlaigh, is é sin, dlúthghaolta a d’fhulaing fadhb den sórt sin;
- torthaí anailíse cuimsithí ar ábhar iarainn agus a fhoirmeacha sonracha san fhuil;
- sonraí faoi bithóipse puncture a tógadh san ae, ag taispeáint sil-leagan iarainn i gcealla an orgáin seo.
Chomh maith leis sin, d’fhonn hemochromatosis a dhiagnóisiú, is féidir láithreacht na sóchán is minice sa ghéine HFE atá freagrach as an ngalar oidhreachtúil seo a chinneadh trí anailís a dhéanamh ar réamhchlaonadh géiniteach.
Má tá amhras ort go bhfuil hemochromatosis ann, ordóidh an dochtúir duit tástáil fola ginearálta bithcheimiceach a dhéanamh, chomh maith le tástáil fola ar ábhar siúcra, beidh scrúdú ultrafhuaime de dhíth ort ar orgáin éagsúla sa chuas bhoilg, scintigrafaíocht ae.
Ina theannta sin, is gá a chinneadh go díreach cá háit ar tharla sil-leagan iarainn le linn haemagrómatóis agus cé na horgáin ba mhó a chuaigh i bhfeidhm, mar sin molann dochtúirí echocardiography agus electrocardiography, bithóipse ae, agus scrúdú radagrafaíochta a dhéanamh ar na hailt.
Cóireáil
Déantar cóireáil an ghalair seo go cuimsitheach. Ar an gcéad dul síos, forordaítear drugaí ceangailteach iarainn don othar (Deferoxamine, Desferal, Desferin), a chuimsíonn substaintí gníomhacha a fhoirmíonn coimpléisc le hiarann atá eisfheartha ón gcorp. Is é fad an chúrsa riaracháin thart ar 20-40 lá.
Desferal
Is gá freisin aiste bia speisialta a leanúint: tomhaltas gach táirge ina bhfuil iarann a laghdú i méideanna ard (mairteoil, pomegranáit, ae, ruán, srl.), Deireadh a chur le halcól, iontógáil aigéad ascorbic a theorannú i gcorp an othair.
Is minic a fhorordaítear fuiliú trí phlebotomy - déantar balla an ulnar nó vein superficial oiriúnach eile a dhíscaoileadh go sealadach chun méid áirithe fola (200-400 ml) a bhaint, mar gheall ar a laghdaíonn an t-ábhar iarainn sa chorp, feabhsaíonn riocht an othair, agus laghdaíonn lí an chraiceann.
Déantar an nós imeachta seo 1-2 uair sa tseachtain ar feadh 2-3 bliana, ansin laghdaíonn an mhinicíocht, ní dhéantar fuiliú ach uaireanta chun méid leordhóthanach riandúile a choinneáil sa chorp.
Le linn na nósanna imeachta seo, déantar monatóireacht i gcónaí ar leibhéal na haemaglóibin, na ferritin, na hematocrit fola, agus an méid barrachais iarainn. Tá sé ceadaithe fuiliú a dhéanamh go dtí go bhforbróidh an t-othar anemia éadrom.
I roinnt cásanna, úsáidtear cytapheresis - an chuid cheallacha den fhuil a bhaint le filleadh iomlán ar autoplasma. Ag an am céanna, baintear cuid de na cealla fola dearga, ina bhfuil an chuid is mó den iarann, as an fhuil, tugtar faoi deara éifeacht díthocsainithe freisin, mar gheall ar a laghdaítear déine na bpróiseas athlastach degenerative-inflammatory éagsúla.
Seachghalair
Mura gcuirtear tús le cóireáil hemochromatosis ae go tráthúil, tarlaíonn teip ae - ní dhéileálann an comhlacht seo lena fheidhmeanna, is é sin, na próisis díleá, cuirtear isteach ar neodrú tocsainí a thagann isteach sa chorp.Bíonn arrhythmia le feiceáil freisin, cliseadh croí go minic, is é sin, sárú tromchúiseach ar chonraitheacht na matán croí, mar gheall ar mheath ar fhriotaíocht an choirp, éiríonn deacrachtaí tógálacha níos minice.
Is iad na hiarmhairtí is tromchúisí a bhaineann le haemagrómatóis ná infarction miócairdiach, fuiliú i membrane múcasach an éasafagas, an coma diaibéitis, agus meall ae.
Seachghalair a Chosc
I láthair hemochromatosis bunscoile, is gá aiste bia a leanúint le srian ar tháirgí ina bhfuil iarann, aigéad ascorbach, chomh maith le bianna atá saibhir i bpróitéiní. Ina theannta sin, caithfear drugaí atá ceangailteach ó iarann a ghlacadh i gcúrsaí.
Físeáin ghaolmhara
Sliocht ón seó teilifíse “Live Healthy!” faoi cad is haemagrómatóis ann agus conas déileáil leis:
Mar a fheiceann tú, ní féidir an galar seo a thógáil go héadrom, ba chóir cóireáil a thosú láithreach. Bíonn tionchar dochrach ag leibhéil arda iarainn sa chorp ar éagsúlacht fíochán agus orgán. Má bhíonn comharthaí imní ort, déan teagmháil láithreach le endocrinologist nó gastraenterolaí a bhfuil taithí agat air.
