Is paiteolaíocht neuroendocrine tromchúiseach í Diaibéiteas insipidus (cód de réir ICD-10 - E23.2), arb é is sainairíonna ann neamhábaltacht na duáin uisce a ionsú ar ais agus fual a dhíriú. Is é an bunús ná sárú ar tháirgeadh, iompar nó gníomh vasopressin (hormón antidiuretic). Léirítear an galar le tart paiteolaíoch agus scaoileadh méid suntasach fuail. Pléitear níos mó san alt faoi cad is diaibéiteas insipidus ann, cad iad na cineálacha breoiteachta agus conas déileáil leis.
Gnéithe anatamaíochta agus fiseolaíochta
Is iad na duáin an t-orgán péireáilte, suite taobh thiar den bhalla bhoilg posterior ag leibhéal na veirteabraí thoracacha agus lumbar uachtaracha. Tá membrane snáithíneach, capsule saille agus fascia duánach ag an orgán. Tá roinnt coinníollach ar an duáin ina dhá chuid:
- parenchyma orgán - tá a fheidhmeanna i bpróiseas scagtha fola agus foirmiú fuail;
- pelvis - fual a charnadh agus a bhaint den chorp.
Tá líon mór aonad struchtúrtha nephrons ag gach duáin, a sholáthraíonn a chumais fheidhmiúla. Tá an struchtúr seo a leanas ag an nephron:
- Glomerulus - arna léiriú ag plexus daingean ribeadáin trína sreabhann fuil. Tá an glomerulus tumtha i capsule Shumlyansky-Bowman.
- Tá dhá bhalla sa capsule, agus tá spás saor in aisce eatarthu. Gabhann an capsule isteach i gcuas na tubules.
- Tá na tubules suite i bhfoirm lúb i dtiús an pharenchyma duánach.
Is é nephron an t-aonad struchtúrtha is lú de na duáin.
Feidhmeanna
Cuireann na duáin an iomarca sreabhán as corp an duine, meitibilítí phróisis meitibileach hailléirginí, substaintí tocsaineacha agus tocsaineacha, agus cógais. Ina theannta sin, tá baint ag an gcomhlacht le cothromaíocht salann-uisce, staid aigéadacht fola, agus brú a rialáil.
Tábhachtach! Cuirtear próisis den chineál céanna ar fáil mar gheall ar fhoirmiú fuail.
Cruthaítear fual mar seo a leanas. Déantar fuil artaireach a scagadh i glomeruli na nephrons. Anseo, éiríonn sreabhadh fola mall mar gheall ar an mbrú ard i hartairí na duáin agus an difríocht i méid na soithí. Téann plasma scagtha isteach sa capsule in éineacht le tocsainí, substaintí dramhaíola, glúcós, aimínaigéid. Ní théann soithí na duáin próitéiní agus comhdhúile móilíneacha móra eile.
Thairis sin, i tubules fuail na nephrons tá ionsú uisce agus na substaintí atá riachtanach don chorp. Déanann substaintí neamhriachtanacha carnadh agus dul isteach sa chóras eisfheartha fuail (duchtanna a bhailiú, an pelvis, agus ansin isteach san úiréirí agus sa lamhnán).
Cén éifeacht atá ag vasopressin?
Tugtar Vasopressin ar hormón an chórais hypothalamic-pituitary, a bhfuil baint aige leis an bpróiseas fuail. Rialaíonn an sóidiam micrea-eilimint an méid a tháirgtear. Méadaíonn méadú cainníochtúil sa chorp sintéis an hormóin, agus déanann ceann laghdaithe é a mhoilliú.
Faoi ghníomh vasopressin, tá ionsú uisce agus cothaithigh ó fhual bunscoile droim ar ais.
Feidhm hormóin:
- soláthraíonn sé laghdú ar shoithí nephrons;
- coinníonn sé an leibhéal brú is fearr;
- feabhsaíonn téachtadh fola;
- rialaíonn sé táirgeadh roinnt hormóin eile;
- rialaíonn sé tiúchan osmotic sreabhán bitheolaíoch;
- spreagann francaigh.
Múnla de mhóilín vasopressin - hormón antidiuretic, a bhfuil forbairt an ghalair mar thoradh air má theipeann air
Aicmiú paiteolaíochta
Níl galar inchríneacha ceangailte le hinscne ná le haois. Is féidir leis tarlú in aon duine, ach is minic a fhorbraíonn sé tar éis dó a bheith ina dhuine fásta.
Tá an scaradh seo a leanas ann:
- Diaibéiteas lárnach insipidus - tarlaíonn sé seo mar thoradh ar phaiteolaíocht táirgeadh substaintí hormónacha-ghníomhacha: cineál oidhreachtúil; cineál faighte.
- Diaibéiteas nephrogenic insipidus - forbraíonn sé i gcoinne cúlra de íogaireacht laghdaithe na duáin maidir le gníomh hormón antidiuretic: hereditary; carachtar faighte.
- Polydipsia bunscoile - iontógáil iomarcach sreabhach is cúis leis: cineál síceagineach - iontógáil mór sreabhach i láthair neamhoird mheabhrach; Cineál dipogenic - ag laghdú tairseach na ngabhdóirí a bhraitheann athruithe i dtiúchan osmotic an sreabhach máguaird.
Foirmeacha neamhchoitianta diaibéiteas insipidus
Áirítear leis seo diaibéiteas gestagen, a bhfuil baint aige le gníomhaíocht mhéadaithe einsímí placental. Tar éis bhreith an linbh, cobhsaíonn riocht na máthar.
Diaibéiteas Gestagenic insipidus - paiteolaíocht a tharlaíonn le linn toirchis
Forbraíonn cineál feidhmiúil i naíonáin. Tá sé mar gheall ar neamhaibíocht chóras tiúchana na duáin agus gníomhaíocht mhéadaithe fosphodiesterase-5, rud a fhágann go laghdaíonn íogaireacht na ngabhdóirí don hormón agus a éifeacht ghearrthéarmach.
Is foirm shealadach é diaibéiteas insatidus Iatrogenic a tharlaíonn de bharr diuretics.
Cúiseanna forbartha
Tá diaibéiteas insipidus ann faoi roinnt fachtóirí éiteolaíochta. Léigh tuilleadh faoi gach ceann acu.
Cúiseanna géiniteacha
Gach Eolas faoi Diaibéiteas Cineál 1Forbraíonn insipidus diaibéiteas hereditary lárnach mar thoradh ar sócháin den ghéine vasopressin nó i measc aimhrialtachtaí i struchtúr an midbrain. Tá comharthaí den chineál seo den ghalar faoi deara le linn na chéad chúig bliana de shaol an linbh. Le haois, téann an phaiteolaíocht chun cinn, laghdaíonn táscairí secretion vasopressin.
Tábhachtach! Is eol cásanna cliniciúla ina bhfuil feabhas géar i riocht na mban breoite agus na bhfear os cionn 40 bliain d’aois.
Is féidir le heasnamh hormóin a bheith mar chuid de shiondróm oidhreachtúil, a chuimsíonn, i dteannta le diaibéiteas insipidus, diaibéiteas mellitus, bodhaire, atrophy na néaróg snáthoptaice.
Fliuchra leapa bunscoile
Bíonn leibhéal ard substaintí hormón-ghníomhacha ag leanaí san oíche, rud a laghdaíonn an méid fuail. I leanaí breoite a bhfuil neamhchoinneálacht fuail san oíche bunscoile acu, laghdaíonn méid an hormóin antidiuretic go géar san oíche, faoi seach, tá cuid mhór fuail caolaithe eisfheartha.
Gortú ceann
Is féidir le roinnt gortuithe (mar shampla, briseadh ar bhonn an chloigeann, briseadh an diallait Tuircis) a bheith ina chúis le forbairt at timpeall na gcealla atá freagrach as táirgeadh an hormóin. Féadfaidh an easpa sintéise a bheith sealadach nó leanúnach. I roinnt othar, tarlaíonn comharthaí den ghalar tráth nach luaithe ná 1-1.5 mí tar éis na díobhála.
Máinliacht
Is cúis choitianta le diaibéiteas insipidus máinliacht chun adenoma pituitary, metastases, craniopharyngiomas a bhaint. Ba cheart don speisialtóir idirdhealú a dhéanamh idir tarlú na paiteolaíochta agus an próiseas fiseolaíoch chun sreabhán a tháinig isteach sa chorp a bhaint trí insiltí le linn na máinliachta.
Tumors
Cúis choitianta is ea dysgerminoma. Chun tosú an ghalair a chur faoi deara, caithfidh an meall a bheith mór nó suite go díreach san áit a bhfuil an líon is mó cealla atá freagrach as secretion vasopressin logánaithe. Is féidir le diaibéiteas insipidus forbairt le damáiste don hypothalamus ag metastases i láthair ailse na duáin, na scamhóg, nó na cíche.
Inchríneolaí - cúntóir sa troid i gcoinne na paiteolaíochta
Neuroinfection
Is iad na cúiseanna le cineál paiteolaíochta gan siúcra a fhorbairt ná meiningeacoccal, ionfhabhtú cripteacocúil, tocsoplasmosis, cytomegalovirus, a raibh bonn agus membrane na hinchinne páirteach sa phróiseas.
Comharthaí an ghalair
Is é an chéad chomhartha tréith ná tart paiteolaíoch agus urú minic (i rith an lae agus san oíche). Is féidir leis an méid fuail 13-18 lítear a bhaint amach in aghaidh an lae. Tá na gearáin seo a leanas ag an othar:
- craiceann tirim agus seicní múcasacha;
- meáchain caillteanas;
- easpa goile;
- constipation go minic;
- laghdú brú, tachycardia;
- mothú tuirse leanúnach;
- babhtaí nausea agus vomiting;
- suaitheadh codlata;
- greannaitheacht, néaróg, cuimilt.
Le haghaidh tuilleadh faisnéise ar na hairíonna a bhaineann le diaibéiteas insipidus, féach an t-alt seo.
Ní hionann comharthaí na paiteolaíochta i leanaí go praiticiúil. Is beag meáchan a fhaigheann an leanbh, diúltaíonn sé beathú cíche, agus b’fhearr leis uisce plain. Tá an leanbh imníoch, le deora, d’fhéadfadh deora a bheith as láthair nó fíorbheagán.
Lapadán - grúpa daonra arb iad is sainairíonna cineál lárnach galair a fhorbairt
Tá comharthaí díhiodráitithe le feiceáil: laghdaíonn teocht an choirp, géaraíonn gnéithe aghaidhe, doirteal na súl, éiríonn srón níos suntasaí, tá tiúbair tosaigh le feiceáil go soiléir. Tarlaíonn urlacan go minic. Is féidir le díhiodráitiú criticiúil crampaí agus cailliúint an chonaic a chailleadh. Sa chás seo, tá cúnamh cáilithe láithreach riachtanach, ós rud é go bhfuil toradh marfach fiú amháin.
Tá tuilleadh le léamh faoi na léirithe ar diaibéiteas insipidus i leanaí le fáil san alt seo.
Diagnóisic
Má léiríonn sonraí uile an anamnesis agus na léirithe cliniciúla tart paiteolaíoch agus urú iomarcach, is gá staidéar a dhéanamh ar na táscairí seo a leanas:
- leibhéal na riandúile san fhuil (cailciam, sóidiam, potaisiam);
- táscairí siúcra fola agus fuail (ceann de na difríochtaí idir diaibéiteas agus diaibéiteas);
- táscairí úiré sa bhithcheimic;
- domhantarraingt shonrach fuail;
- tiúchan osmotic na fola agus na fual.
Tástáil díhiodráitithe
Ligeann an modh seo ní amháin láithreacht an ghalair a shuíomh, ach freisin idirdhealú a dhéanamh idir diaibéiteas lárnach agus nephrogenic insipidus. Ar maidin ar bholg folamh, tomhais meáchan coirp an othair, agus ina dhiaidh sin níor chóir dó aon sreabhán a ól. Is é fad na tréimhse 6-8-24 uair an chloig. Gach uair an chloig, taifeadtar meáchan, cainníocht agus domhantarraingt sonrach fuail, táscairí tiúchan sóidiam agus osmotic.
Tástáil Desmopressin
Déanta i gcoinne cúlra de thástáil díhiodráitithe nó ar leithligh uaidh. Forordaítear Desmopressin don othar i bhfoirm táibléad nó insteallta. Déantar othair a thástáil de réir Zimnitsky, socraítear an tiúchan osmotic, táscairí sóidiam sa fual agus iad ag glacadh an druga agus sula ndéantar é a fhorordú.
Diagnóisic ionstraimeach
Úsáidtear na modhanna seo a leanas:
- MRI na hinchinne - ligeann duit ní amháin láithreacht na paiteolaíochta a chinneadh, ach cúis an ghalair a shuíomh freisin.
- Ultrafhuaim na duáin.
- X-gha de na scamhóga.
- Scanadh CT den chuas bhoilg.
- Mamagrafaíocht
Gnéithe cóireála
Is é aidhm na teiripe deireadh a chur le tart paiteolaíoch agus urination iomarcach, agus ardchaighdeán beatha a choinneáil don othar. Ar dtús, cuireann siad deireadh leis an gcúis ba chúis le forbairt an ghalair. Ansin, forordaítear cógais ag brath ar an gcineál diaibéiteas insipidus.
Tá regimen óil seanbhunaithe ar cheann de na céimeanna de chóireáil an ghalair
Cóireáil lárnach
Braitheann bearta bainistíochta an othair ar an méid sreabhán a chailltear. Má tá an méid fuail níos lú ná 4 lítear in aghaidh an lae, ní úsáidtear cógais. Forordaíonn an speisialtóir teiripe aiste bia agus regimen óil leordhóthanach.
Má tá méid na fual níos mó ná 4 lítear, úsáidtear teiripe ionadaíochta nó na substaintí míochaine sin a spreagann sintéis an hormóin. Ar feadh i bhfad, forordaíodh druga a instealladh isteach sna pasáistí nasal (Desmopressin). Anois, le haghaidh teiripe ionadaíochta, úsáidtear analógach de Minirin.
Drugaí a spreagann táirgeadh hormón antidiuretic: Chlorpropamide, Carbamazepine, Miskleron.
Níos mó a fhoghlaim faoi threoirlínte cóireála diaibéiteas san alt seo.
Cóireáil duáin
Ar an gcéad dul síos, rialaítear an próiseas chun an leacht a athlánú. Ansin, forordaítear teiripe drugaí:
- Níl aisteach ar diuretics Thiazide, ach le diaibéiteas insipidus cuireann siad le hionsú droim ar ais uisce le linn fual tánaisteach a fhoirmiú. Ionadaithe an ghrúpa - Hydrochlorothiazide, Indapamide.
- NSAIDanna - mar gheall ar roinnt próiseas sonrach, méadaíonn gníomhairí an ghrúpa seo osmolarity na fual agus laghdaíonn siad a méid (Indomethacin, Ibuprofen).
Tá teiripe drugaí mar chuid den phríomhchóireáil chuimsitheach
Ní cheadaítear cóireáil le leigheasanna tíre, áfach, ach amháin tar éis dul i gcomhairle leis an inchríneolaí cóireála.
Teiripe aiste bia
Tá aiste bia do diaibéiteas insipidus bunaithe ar na prionsabail seo a leanas:
- iontógáil salainn a theorannú go 4 g in aghaidh an lae;
- cócaireacht gan salann, salann a chur leis an mhias críochnaithe;
- torthaí triomaithe a úsáid;
- milseáin a dhiúltú;
- deochanna alcólacha a eisiamh;
- iontógáil glasraí úra ó thorthaí, súnna agus deochanna torthaí, táirgí éisc, uibheacha;
- srian próitéine, agus caithfidh saillte agus carbaihiodráití a bheith i láthair i gcainníochtaí leordhóthanacha;
- cothú codánach i gcodanna beaga.
Tá sé tábhachtach a mheabhrú go bhfuil toradh fabhrach ar an ngalar féin. Le cuairt thráthúil ar speisialtóir, tar éis na moltaí agus deireadh a chur leis an gcúis, is féidir leat téarnamh gasta a bhaint amach.
